Locked-in sendromu ilk defa 1966 yılında Posner ve Plum adlı araştırmacılar tarafından ‘beyin sapındaki kortikospinal ve kortikobulbar yolakların hasarlanması sonucu, sırasıyla, kuadripleji ve anartrinin bir arada gözlenmesi olarak tanımlanmıştır. Locked-in sendromunda motor hareketler birkaç vaka dışında neredeyse hiç gözlenmemektedir. Sendrom, bilincin stabil kaldığı vertikal göz hareketlerinin ve göz kırpmaların olduğu bir sendrom olarak tanımlanmaktadır. Hasta çevresini algılayabilmekte, ortamdaki sesleri işitebilmekte fakat motor aktivite olarak cevap verememektedir. Bu tablo içe kapanış durumu olarak tanımlanabilir. Hastalar iletişim aracı olarak ancak göz hareketleri ve göz kırpmaları kullanabilirler. Locked-in sendromu bulgularıyla 1875 yılında literatüre ilk hasta girişini Darolles adlı araştırmacı yapmıştır (1).
Locked-in sendromu motor bozukluğunun derecesine göre üç alt kategoriye ayrılır (2):
1. Classic LIS: Afoni bulgularının yanında bilişsel işlevler ve dikey göz hareketleriyle göz kırpma hareketleri korunur.
2. Incomplete LIS: Hasta, dikey göz hareketlerine ek olarak birtakım istemli hareketleri de yapabilir.
3. Total LIS: Hasta tamamıyla hareketsizdir; yalnızca bilişsel işlevleri korunmuştur.
Sinema ve Edebiyatta Locked-in Sendromu
Elle dergisi editörü, 43 yaşındaki Jean Dominique Bauby mesleğinin doruğundayken geçirdiği beyin kanaması ve beyin sapı inmesi sonucu locked-in sendromuna yakalanır. 20 gün komada kalan Jean uyandığında sol gözü dışında bedeninin hiçbir yerini kullanamaz. Sadece işitebilen ve etrafında olan şeyleri algılayabilen editör, konuşma terapisti yardımıyla harfleri göz kırparak kullanmaya ve insanlarla iletişim kurmaya başlar. Jean-Dominique Bauby’ nin bu yöntemle kurduğu ilk cümle ‘Ben ölmek istiyorum!’ olur. Ardından hayata tutunan Jean tam 20 milyon göz kırpması kullanarak ‘Kelebek ve Dalgıç’ kitabını yazar.
Kelebek ve Dalgıç kitabının yarattığı etkiyle gerçek yaşamdan beyaz perdeye aktarılan, ABD’li yapımcı Julian Schnabel’in, Kelebek ve Dalgıç filmi 2007 Cannes Film Festivali’nde mizansen ödülü kazanmıştır (4). Filmde klasik LIS sendromuna yakalanan ünlü editörün hayatının yanında bir bedene hapsolmuş olan ruhun nasıl özgürleşebileceği anlatılır. Bedenini dalgıç kıyafeti olarak nitelendiren Jean kendini bir kelebek gibi görüp günün birinde uçup gideceğini hayal eder. Ne durumda olursak olalım hayatın ne kadar değerli olduğu gerçek bir hayat kesiminden anlamak için bu hikâyeden yola çıkılabilir.
Kaynaklar
1 Darolles, M. Progres Medical. 1875, 3; 629.
2 Smith, E., and Delargy, M. Locked-in syndrome. BMJ, 2005, 330; 406-409.
3hafif.org
4wikipedia.org